Врожденная кистозная трансформация желчных протоков (киста холедоха) является редкой аномалией развития желчевыводящей системы. Впервые кисту холедоха описал Фатер (Vater) в 1723 г. Она достаточно редкая патология, особенно среди европейского населения. Наиболее часто данное заболевание встречается у жителей Азии с выраженным превалированием среди женщин (4:1, 3:1). Если в западных странах оно происходит с частотой 1 случай на 100-150 тыс. человек, то в Азии показатели достигают уровня 1 случай на 1000.

Основой заболевания является врожденное недоразвитие мышечного слоя стенки желчного протока, замещаемого фиброзной тканью на фоне хронического воспаления, нейромышечная дисфункция сфинктера Одди. Имеют значение индивидуальные особенности слияния интрамуральной части общего желчного протока и главного панкреатического протока.

По классификации Todani киста холедоха подразделяется на следующие варианты: кистозное расширение (ІА), фокальное расширение (ІВ), веретенообразное (ІС). ІІ тип соответствует дивертикулу холедоха. ІІІ тип – это кистозное расширение интрамуральной части холедоха, также называемое холедохоцеле. IV тип включает поражение как внутри-, так и внепеченочных протоков (IVА), множественные кисты внепеченочных желчных путей (IVВ). V тип – это множественные внутрипеченочные кисты (болезнь Кароли).

Клиническая симптоматика напрямую зависит от длительности заболевания: со временем формируются конкременты в проксимальных отделах билиарного дерева, присоединяется холангит (воспаление желчевыводящих путей). Наиболее частыми проявлениями этого синдрома является повышение температуры, приступообразные боли в животе, желтушность кожных покровов и кожный зуд. Самым простым методом первичной диагностики является ультразвуковое исследование.

В наше отделение поступила девочка А, 4 года с жалобами на желтушность кожных покровов, периодические боли в животе. При обследовании вывялена киста холедоха, 1 тип, с вторичными конкрементами в желчных путях. На прошлой неделе мы провели операцию – Гепатикоеюностомию по Ру. На данный момент с девочкой все хорошо, находится в отделении с мамой, анализы пришли в норму. Ребенок готовится к выписке.